Номер от 14 августа 2005 г.

Дрожание (тремор) представляет собой хорошо известный даже неспециалистам симптом, являющийся довольно частым поводом для визита пациента к неврологу.

Дрожание сопровождает многие заболевания людей разного возраста - болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные болезни нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора). Это наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни. Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-8 Гц, реже - дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Несмотря на большую распространенность, чем болезнь Паркинсона (частота последней составляет 2-3% среди лиц старше 60 лет), эссенциальный тремор гораздо хуже известен населению и даже широкому кругу врачей. Однако уметь различать эти два заболевания чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них совершенно различны.

Для болезни Паркинсона, кроме типичного дрожания в покое, характерно повышение мышечного тонуса (ригидность), застывшая поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом - дрожанием, которое отличается от дрожания «покоя» при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме («писчий спазм»), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона прогрессирует достаточно отчетливо и с течением времени неизбежно инвалидизирует больных, сокращая продолжительность жизни, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (продолжительность жизни иногда более 90 лет) с относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, чаще всего - способность к самообслуживанию).

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, передающееся по «вертикали», т.е. от больного родителя детям (это так называемый аутосомно-доминантный тип наследования). В связи с этим, если в старших поколениях у конкретного пациента были больные эссенциальным тремором, то его потомкам необходимо обследование у специалиста-нейрогенетика, даже если они сами не жалуются на дрожание. В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. В связи с этим, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение необходимо проводить в каждом случае; это важно еще и потому, что в пожилом возрасте дрожание у больных эссенциальным тремором прогрессирует быстрее и иногда мешает при самообслуживании, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Препаратом, постепенно замедляющим прогрессирование дрожания при эссенциальном треморе, является витамин В6, который в виде внутримышечных инъекций применяется в назначенной врачом дозе на протяжении двух ежегодных курсов. Препаратами, быстро уменьшающими выраженность (амплитуду) дрожания, являются бета-блокаторы (анаприлин, пропранолол, обзидан), которые должны приниматься под контролем частоты пульса и артериального давления (необходимо следить, чтобы эти важнейшие показатели не уменьшались ниже определенных цифр). Используются также некоторые противосудорожные препараты (клоназепам, топамакс и др.), назначаемые врачом. На их фоне в течение первой недели может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем, как правило, исчезают. Указанные лекарства применяют длительно, в течение нескольких месяцев, с небольшими перерывами или чередованием.

При медико-генетическом консультировании вопрос о возможности деторождения при данном заболевании решается положительно, поскольку эссенциальный тремор имеет в целом благоприятный прогноз.