Номер от 24 мая 2005 г.

К так называемым прионным болезням человека относятся:

1) болезнь Крейтцфельдта-Якоба;

2) синдром Герстманна-Штреуслера-Шейнкера;

3) фатальная семейная бессонница;

4) куру.

Прионные болезни встречаются в мире с частотой приблизительно 1 случай на 1000000 человек в год и представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний человека и животных, этиологически связанных с особым инфекционным белком - прионом. Эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением и неизбежным смертельным исходом на протяжении сравнительно ограниченного периода времени - от нескольких месяцев до нескольких лет.

В последние годы интерес к прионным болезням в мире резко усилился в связи с описанием у человека нового «молодого» варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, который был выявлен одновременно с возникшей эпидемией трансмиссивной губкообразной энцефалопатии коров в Англии («коровьим бешенством»). Поэтому закономерно этот новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба связывался с употреблением зараженного мяса больных животных. Максимум заболеваемости животных - до 37000 голов - пришелся на 1992 год. Всего за период с 1985 по 1996 годы было поражено

170000 голов домашнего крупного рогатого скота. Кроме того, в этот период, помимо коров, губчатая энцефалопатия была зарегистрирована у пяти видов антилоп лондонского зоопарка, домашних кошек, а также у некоторых животных за пределами Британии.

Регистрация весной 1996 года упомянутого нового варианта Крейтцфельдта-Якоба и связываемая с этим болезнь «коровьего бешенства» буквально потрясли экономические и политические круги в Англии. Новый вариант болезни появился в 1995 году, отдельные случаи были зарегистрированы, помимо Англии, также во Франции и Италии. Болезнь дебютировала в молодом возрасте, что нетипично для этого известного с 1920-х годов заболевания, а в мозге умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при губкообразной энцефалопатии коров.

Теперь немного истории

Впервые термин спонгиозная (губкообразная) энцефалопатия был применен в 1957 году исландским ученым Сигурдссоном при описании заболевания овец в Исландии. Это заболевание отличалось от всех известных болезней четырьмя признаками: а) необычно продолжительным (до нескольких лет) инкубационным периодом; б) медленно прогрессирующим (месяцы и годы) характером течения; в) необычностью поражения органов и тканей; г) неизбежным смертельным исходом. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием «медленные инфекции».

Три года спустя впервые было описано новое заболевание куру, поражавшее людей с привычками ритуального каннибализма на острове Новая Гвинея и проявлявшееся прогрессирующим нарушением координации движений и дрожанием.

(Продолжение в следующем номере)